Thoát vị màng não bẩm sinh qua xương bướm

TS-BS Lê Anh Tuấn, Trưởng khoa Tai mũi họng trẻ em, cho biết kết quả khám nội soi, chụp cắt lớp cho thấy phía sau hốc mũi và vùng vòm, trẻ bị khuyết toàn bộ xương bướm và một phần sàng sau, không thấy hình ảnh xoang bướm, kích thước lỗ khuyết xương khoảng 1 x 2 cm. Cấu trúc khối trong mũi là màng não và dịch não tủy, có hình ảnh dị hình của ống thần kinh thị giác bên phải, hình ảnh teo thần kinh thị bên trái… BN được hội chẩn liên chuyên khoa để xét phẫu thuật nội soi lấy khối thoát vị và tái tạo chỗ khuyết xương.

Thúy Anh

Theo BS Tuấn, người trực tiếp phẫu thuật cho BN, đây là ca mổ rất khó bởi BN nhỏ tuổi, khuyết xương lớn, phần màng não thoát vị xuống vùng vòm rất to, phía trên chỗ khuyết xương tại vùng hố yên có hiện tượng tuyến yên, tổ chức não và động mạch cảnh xuống thấp hơn bình thường, dây thần kinh thị bên phải có ống thần kinh bị kéo giãn và xuống thấp hơn. Hội đồng hội chẩn của BV đã thống nhất phẫu thuật nội soi lấy khối thoát vị và bít lấp khuyết xương bằng vật liệu tự thân, bao gồm: mảnh xương sọ vùng thái dương, cân cơ thái dương và niêm mạc cuốn dưới, có sử dụng keo sinh học.

BN được phẫu thuật nội soi mũi xoang lấy khối thoát vị, có sự phối hợp giữa phẫu thuật viên của chuyên khoa tai mũi họng và phẫu thuật thần kinh. Do khối thoát vị lớn, dai, chảy máu nên việc cắt bỏ khối rất khó khăn. Việc tiếp cận và thao tác phẫu thuật nội soi ở trẻ nhỏ cũng là một thách thức do hốc mũi nhỏ, cấu trúc hốc mũi trẻ chưa hoàn thiện và những yêu cầu về dụng cụ phẫu thuật phải phù hợp cho trẻ nhỏ. Với khối thoát vị qua sàng bướm, việc bóc tách và lấy bỏ khối thoát vị phải đặc biệt quan tâm đến các cấu trúc bên trên như động mạch cảnh, dây thần kinh thị giác, tuyến yên và tổ chức não có thể thoát vị trong quá trình phẫu thuật, việc tái tạo, bít lấp khuyết xương rất lớn (1 x 2 cm) tại xương bướm cũng đặt ra rất nhiều khó khăn. Các BS đã mất nhiều thời gian cho tái tạo và bít lấp vì rất khó đặt và giữ mảnh ghép xương theo như mong muốn ban đầu.

Thoát vị màng não bẩm sinh qua xương bướm là khối thoát vị chỉ có màng não từ nội sọ qua chỗ khuyết của nền sọ đi vào hốc mũi, đây là bệnh lý rất hiếm gặp. Các biểu hiện lâm sàng thường gặp của bệnh là: ngạt tắc mũi, bú khó. Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa vào phim chụp cắt lớp vi tính và phim chụp cộng hưởng từ sọ não.

Từ khi sinh ra, BN trên đã thường xuyên khò khè, ngủ ngáy, ngạt mũi liên tục hai bên, kéo dài, phải thở bằng miệng. Trẻ không thể bú liền mạch, bú sâu như các trẻ khác vì khó thở, phải há miệng thở, chảy nước mũi liên tục. Trước đó, trẻ được gia đình đưa đi khám các chuyên khoa nhi và tai mũi họng ở các cơ sở y tế khác và được chẩn đoán là viêm mũi họng, viêm mũi dị ứng…